苏卫
2014年夏季，一桶冰水浇身，引导了风靡各界名人争相进行的“冰桶挑战赛”。 冰桶挑战全称为“ALS（肌肉萎缩性侧索硬化症）冰桶挑战赛”。要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容，然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。活动规定，被邀请者要么在24小时内接受挑战，要么就选择为对抗“肌肉萎缩性侧索硬化症”捐出100美元。该活动旨在让更多人知道被称为“渐冻人”的罕见的ALS，同时也达到募款帮助治疗的目的。
尽管患病率只有2/10万—5/10万，但ALS却和癌症、艾滋病、白血病、类风湿一道被世卫组织列为全球五大绝症之一。
ALS又称为运动神经元病，是一种神经系统退化性疾病，好发于40—50岁的中年人。ALS患者还有一个属于自己的名字——“渐冻人”。这个称呼形象地描述了患者的肌肉逐渐不能动弹，就像被冻住了一样的状态。得病后，患者会丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。先是腿，而后是手臂，逐渐又到了手指，连控制眼球转动的微小肌肉也不例外，最终等待他们的是呼吸衰竭。
由于患者的感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。“渐冻人”被称为清醒的“植物人”，他们头脑清楚，感觉正常，而全身肌肉却逐渐萎缩无力，患者就这样眼睁睁地，清醒地看着自己的生命逐渐消失。
目前医学界对该病的致病原因并不十分了解，5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关；另外有一部分是环境因素，如重金属中毒等；不过90%的病例都是原发性，也就是不明原因。由于查不到任何发病原因，也没有办法治疗，患者的平均存活时间只有3-5年。据推测，目前我国约有20万“渐冻人”。
“渐冻人”早期临床表现和颈椎病很相像，加上两种病的发病年龄一般都在中年，40—50岁为多发，因此很容易被误诊为颈椎病。国外有调查显示，只有不到一半的运动神经元病患者在最初就诊时得到了明确诊断，其他人主要是被当成颈椎病，此外还有卒中等。
运动神经元病的患者如果被误做了颈椎手术，往往会使病情迅速加重恶化，甚至在半年或一年内就出现吞咽障碍、呼吸困难等晚期表现，使患者丧失可能的早期治疗机会。因此，无论是医生还是患者，要当心表现为颈椎病的运动神经元病。颈椎病的患者可暂缓手术，请神经内科的医生再看一下，做做肌电图检查。如果排除了运动神经元病，再去做手术也不迟，
到目前为止，科学家还没研究出治好“渐冻人”的办法，但通过科学规范的治疗，“渐冻人”可以带病生存。著名科学家霍金就是位“渐冻人”。由于发现及时，治疗条件一流，他从患病至今已度过了30多年。
当前的治疗包括病因治疗、对症治疗和多种非药物的支持治疗等。
病因治疗，如抗兴奋毒性药物利鲁唑，是目前唯一被美国食品及药品监督管理局(FDA)认证通过的治疗药物。大规模临床试验证实，它能够明确地延长患者的生存时间和推迟气管切开的时间约3-6个月甚至更长，但不能治愈运动神经元病和改善症状；抗氧化和自由基清除剂维生素E具有延缓疾病进程的作用；大剂量辅酶Ql0最新被证实可以延缓病情进展：中药治疗具有持续缓和的特点和多种药理作用，很有可能为治疗带来希望；无创双向正压通气呼吸机的早期应用，不仅解决早期呼吸困难症状，还可以显著延长生存期。
对症治疗，如构音障碍要早期寻求语言康复医生的指导，处理措施包括鼓励患者减慢讲话速度，局部使用冰块或口服巴氯芬等减轻舌肌痉挛；重球部症状的患者会经常流涎，帮助措施包括颈部支持和头位校正，也可用抗胆碱能制剂，如阿托品或东莨菪碱局部皮肤涂擦；吞咽困难时应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，早期进行经皮胃造瘘手术(PEG)可以改善营养状态，并且对延缓病情进展很有帮助。
ALS的发病机制到目前为止并非十分明确，但是我们可以在已知的范围内争取减少发病。
研究表明，“渐冻人”身体中的谷氨酸含量较高，而人们日常吃的味精中的主要成分就是谷氨酸。因而，建议少吃含有兴奋性氨基酸——谷氨酸的食物如味精和鸡精等。但这并不是致病的主要原因，只能算是危险因素；其次，避免接触有毒物质，如重金属铅？铝？汞？锰等，以及电离物质，如大剂量射线和核物质等；经常进食清除自由基的食物，如绿茶等。总之，保持一个良好的生活态度和生活习惯是预防一切疾病的最好方式。 （编辑／李靖）