欧辉 李雪娟 余薇雷 寅莲 侯乐乐 梁立阳
doi：10.3969/j.issn.1672-9676.2015.01.086
作者单位：510288广州市广东省孙逸仙纪念医院南院儿科
欧辉：女，本科，主管护师
小肠淋巴管扩张症是一种极为罕见的蛋白丢失性肠病。首例小肠淋巴管扩张症由Waldmann等于1961年报道，该疾病是由各种原因引起的淋巴管回流受阻、扩张，小肠淋巴压力的升高导致淋巴液渗漏至小肠腔，引起蛋白质、脂肪、维生素等的持续丢失和吸收不良，主要临床表现为低蛋白血症、淋巴细胞减少、水肿、慢性脂肪泻和胸腹水等［1］。我院2012~2013年收治临床表现以佝偻病、低钙性抽搐和生长发育迟缓为突出表现而确诊为小肠淋巴管扩张症患儿2例。经有效治疗及护理，病情好转出院。出院后定期门诊随诊，症状明显好转和改善，现报道如下。
1病例介绍
病例1：患儿，女，初诊年龄9岁，因生长发育迟缓、双膝外翻畸形5年，行走困难2年，于2012年2月8日就诊。患儿生后一直生长发育较同龄儿落后，4岁出现明显双膝外翻畸形，站立时双下肢呈“X”形，行走时易跌倒，无抽搐，未诊治。6岁后双膝外翻畸形加重明显，行走困难，需搀扶不能参加体育运动，多汗，平素大便稀烂，酸臭味，每日1次。既往有“贫血”史，入院后查体：身高119 cm（-2.63SD），体重24 kg(-1.8SD)。颜面轻微浮肿，腹部彭隆，腹围59 cm，肝肋下4 cm可及，脾未及，移动性浊音（-），双下肢重度“X”形畸形，关节无红肿、活动障碍，四肢肌肉无萎缩，四肢肌力、肌张力正常。查血生化示血钙1.54 mmol/L，碱性磷酸酶786 μ/L，总蛋白34 g/L，白蛋白25.2 g/L，球蛋白8.8 g/L，淋巴细胞比例19.1%，淋巴细胞计数1.26×109/L，白细胞计数6.6×109/L；尿微量蛋白，24 h尿蛋白、尿钙、尿磷未见异常；肾功能正常，甲状旁腺素正常；粪便镜检蛔虫卵0~2个/片。腕关节左侧正侧位片示：左手、左尺、桡骨远端改变，符合佝偻病表现。上腹部MRI示门脉主干稍增粗，脾稍大及脾静脉稍增粗、迂曲；余上腹部未见明确异常。在除外肝病和肾病因素，排除进食障碍或不足、蛋白质合成障碍、分解代谢加速等情况下考虑为蛋白丢失性肠病，予行消化内镜检查，十二指肠黏膜病理示：十二指肠降部、回肠末端黏膜组织呈慢性炎，较多嗜酸性粒细胞浸润，间质水肿，部分淋巴管扩张，符合淋巴管扩张症改变。临床诊断为肠道蛔虫症引起继发小肠淋巴管扩张症。给予阿苯达唑驱虫及补充白蛋白、辅助补钙及补铁等对症治，同时予充足热量、低脂肪、高蛋白质、低维生素的中链三酰甘油（MCT）饮食治疗。患儿颜面浮肿消退，腹部膨隆好转。予2月25日出院，门诊随诊。
病例2：患儿，男，6岁8个月，因反复腹泻1年余，抽搐5次于2013年11月18日就诊。5岁开始出现反复腹泻，排黄色稀烂便每日3~4次，无发热、呕吐，出现手足抽搐1次，有麻痹感，神志清楚，无双眼凝视、上翻，无牙关紧闭、口吐泡沫，无大小便失禁，持续约30 min，当地医院查血钾、血钙偏低，予对症治疗后症状好转。此后再发腹泻伴抽搐4次，每次对症治疗后病情好转。平素易患“上呼吸道感染”。个人史：G3P2，因母亲“妊娠期高血压”早产（母亲孕7+月）剖宫产出生，出生体重1.75 kg。生后一直生长发育迟缓。入院查体：身高104 cm（-3.6SD），体重15.5 kg(-3SD)，牙釉质发育异常、多龋齿。心肺腹及神经系统查体无特殊。双下肢“X”型腿。四肢肌力、肌张力正常。辅助检查：钙2.18 mmol/L，磷1.52 mmol/L，镁0.56 mmol/L，碱性磷酸酶124 U/L，总蛋白、白蛋白、球蛋白均低，免疫抗体低，淋巴细胞比例10.5%，淋巴细胞计数1.4×109/L，甲状旁腺素正常，尿常规、粪便常规、粪便寄生虫均阴性，肝肾功能正常。腹部B超未见异常。消化内镜检查病理活检结果：（十二指肠）黏膜组织呈慢性炎症，伴较多嗜酸性粒细胞浸润，间质中见一些淋巴管囊状扩张。住院期间补钙等对症处理和护理指导予低脂肪、高蛋白质、中链三酰甘油（MCT）饮食营养支持治疗，大便减少后于12月13日出院，门诊随诊。
2护理
2.1心理护理2例患儿均由于病程较长、消化道症状不典型且发病隐匿，外院诊治过程中被延误确诊，来就诊时已出现明显生长发育迟缓和严重佝偻病等并发症；又因全小肠都累及，无法手术治疗，加之目前小肠淋巴管扩张症尚无特效治疗方法，仍需长期MCT饮食治疗为主，儿童难以坚持，家长易产生担心、焦虑等不良情绪。因此，应多与家长沟通，了解他们的心理活动，认真倾听其主诉，给予适当的安慰，及时疏解不良情绪。根据家长的文化水平和家庭背景详细讲解本病的病因和治疗方案，提高家长对此病及MCT饮食治疗的认知水平，让其接受现实消除顾虑，积极配合治疗和护理，以达到促进患儿生长发育，改善佝偻病症状及减少其他并发症的发生。
2.2营养支持护理向家属讲解高蛋白质、低脂肪、补充 MCT（中链甘油三酯）的饮食治疗方案实际是减少长链甘油三酯摄入。因为长链甘油三酯可刺激肠道淋巴液的产生，增加局部淋巴管压力 ， 而MCT通过门静脉吸收，无需经过淋巴管，避免了长链脂肪酸吸收后淋巴管内压力的升高，减少漏出，减少蛋白丢失是十分必要的［2］，且MCT的供能可使膳食中的能量得到保证。食物中主要含有长链脂肪酸，因此应给予低脂肪饮食。在日常饮食上要单独制作，禁忌辛辣、刺激性食物给予易消化食物，采用鱼、虾、牛肉、蛋等高蛋白质饮食，烹饪用中链脂肪油(MCT)替代正常食用油，每日10 g左右，少用含长链脂肪酸多的油，如猪油、豆油等食用油［3-5］。食物加工采用蒸或煮，然后淋上一定量的MCT油，尽量不与患儿一起随意进餐。此外，根据病情必要时需补充白蛋白支持，利尿消肿，调整肠道菌群等对症处理。因此，日常饮食的管理和长期门诊随访尤其重要。本文2例患儿于改变饮食第1~2周大便性状恢复正常，大便次数每日1~2次，无酸臭味。1个月随访时患者的血常规、生化指标明显好转。3个月检测各项血指标趋于正常，“X”型腿明显好转。
2.3低钙性抽搐的护理和预防病例2患儿由于长期营养不良而导致低钙性抽搐。发生抽搐时，注意防窒息和意外伤，并立即静脉注射葡萄糖酸钙，以缓解不适症状。另外，遵医嘱及时静脉补充脂溶性维生素D，以促进钙的吸收，指导家长给予高钙饮食，如牛奶、虾、紫菜等，并经常晒太阳。若腹泻严重或腹胀应及时到医院就诊，以便及时纠正电解质紊乱，避免低钙性抽搐发生。
2.4促进骨骼恢复和预防骨折发生病例1由于长期钙的吸收和代谢紊乱，导致骨骼发育异常，出现严重佝偻病，影响正常的活动，极易因活动跌倒至外伤和骨折发生。因此，指导家长加强培养患儿个人安全意识，避免与同龄儿打闹推搡以免跌倒，多鼓励患儿户外晒太阳，疾病活动期间减少长久站立和行走，以免加重下肢畸形。可根据情况循序渐进地锻炼身体，如快走、慢跑、跳绳等，促进钙质吸收和代谢，改善双膝外翻畸形。经过2年半的治疗，现患儿双膝外翻畸形明显改善，两内踝间距2 cm。行走自如，上楼梯不用搀扶，能参加学校的体育锻炼。
2.5预防感染因免疫球蛋白、淋巴细胞丢失，患者抵抗力差，易出现反复上呼吸道感染。因此，治疗操作严格遵守无菌操作，并指导家长避免带患儿到人群集聚的地方，定时开窗通风，注意患儿个人卫生，保持口腔清洁，养成早晚及餐后漱口的习惯。同时指导家长注意日常饮食卫生，尽量减少或不吃零食，特别是油炸食品，餐具做好消毒，确保患儿饮食安全。
2.6门诊随访建立门诊病历，指导家长做好患儿病情观察，定时口服补钙药物并将每天的膳食、食欲、排便次数、性状及体重增加情况记录。叮嘱每3个月门诊定期复诊，复查血常规、血钙、血磷、血清总蛋白、白蛋白、免疫球蛋白等，当各项指标稳定后每6个月门诊复诊，每次复诊时详细记录身高、体质量并根据《2005年九省市儿童体格发育的身高、体重标准差曲线表》绘制生长曲线，观察骨骼畸形缓解情况。病例1患儿随访各项指标趋于正常，排便每日1次，在不输蛋白情况下血浆总蛋白和白蛋白保持稳定。从9岁就诊时身高119 cm，体重24 kg到10岁10个月时身高132.3 cm，体重29 kg，患儿营养和精神状态良好。病例2在治疗后大便每日1~2次，性状正常，无抽搐发生。
3讨论
小肠淋巴管扩张症是一种蛋白质丢失性肠病，目前无特效疗法，仍以MCT饮食治疗为主。本组2例患儿均生长发育迟缓，对照《2005年九省市儿童体格发育的身高、体重标准差曲线表》身高评估为-2SD以下。分析可能是各种因素导致淋巴管阻塞和淋巴管内压力升高，使淋巴管扩张甚至破损，从而造成淋巴液外漏。因淋巴液中含有大量的蛋白质、脂肪和淋巴细胞、维生素等的持续丢失，导致钙的丢失过多、吸收异常，影响骨质中钙质的代谢，进而导致骨量减少。儿童处于生长发育期，肠道淋巴液持续漏出使体内钙、磷代谢失常，钙盐不能正常沉着在骨骼的生长部分，导致骨骼发生病变，形成佝偻病。同时因低钙血症影响神经、肌肉等组织器官的功能，进而发生低钙性抽搐［6］。而长期营养不良，对小儿生长发育造成严重的影响，因此，尽早明确诊断并采取针对性的治疗和护理指导非常重要。
教育期刊网 http://www.jyqkw.com
参考文献
［1］厉有名，张冰凌.小肠淋巴管扩张症的研究现状［J］.诊断学理论与实践，2008，7（1）：9-11.
［2］曾永梅，龚四堂，陈佩瑜.小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习［J］.临床儿科杂志，2012，30(10)：922.
［3］陈年年，郭立宇.小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理［J］.护理研究，2010，24(25)：2309-2310.
［4］文洁，汤庆娅，吴江，等.儿童小肠淋巴管扩张症的诊断及营养干预对预后的影响［J］.临床儿科杂志，2009，27(9)：817-820.
［5］Mart n CC，Garc a AF，Restrepo JM，et al.Sucessful dietetic-therapy in primary intestinal lymphangiectasia and recurrent chylous astes：a case report［J］.Nutr Hosp，2007，22(6)：723-725.
［6］Vignes S，Bellanger J.Prim aryintestinallymphangiectasia (Waldmann′s disease)［J］.OrphanetJ Rare Dis，2008，22(3)：3-5.
（收稿日期：2014-05-03）
（本文编辑陈景景）