1临床资料
患儿11例，平均年龄2-4岁，11例患儿的临床表现依次为:淋巴结肿大(76%，19/25)，肝脾肿大(72%，18/25)，皮疹(60%，15/25)，骨质浸润(52%，13/25)，贫血(52%，13/25)，发热(52%，13/25)，肺部浸润(44%，11/25)。实验室检查血象、骨髓像、肺部x线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。患儿确诊为朗细胞组织细胞增生症。
治疗
本病属于免疫系统疾病，治疗该病症必须增强免疫力，可以注射"免疫抑制剂"治疗。
2护理
护理计划及早制定。患儿所患一种罕见的疾病，尽快确诊，积极配合医生迅速和有效地使所有援助检查，皮肤科，儿科和其他科室会诊。对这种严重的疾病评估，获取相关信息，并与医生的治疗方案，孩子们组织讨论，制定了详细的护理计划，认真落实和不断改进的条件，并根据合理的谨慎措施转变。
2.1发烧护理 密切观察体温变化，每天6次测量体温恢复正常后3天，每天一次衡量，卧床休息，补充营养和液体的温度后，及时更换汗湿衣服，以防止滴湿疹的发生。
2.2心理护理 儿童有康复的强烈愿望，通过耐心说服，消除恐惧的治疗，治疗可以有意识地给予精神上安慰。为家长密切合作进行治疗。
2.3 高蛋白饮食和营养，高维生素，好食物和合理的原则，以改善机体健康。增加人体的耐受化疗，提高免疫力。特殊治疗时，如呕吐，严重且难以考虑饮食或静脉高营养消耗的元素，以确保病人有足够的热量，改善营养状况。
2.4病人的病情在手术前仔细观察，观察腹部疼痛，位置，范围，腹胀情况排气排便情况的性质，使快速，皮肤准备，术前皮肤测试等，禁用止痛药，以防掩盖病情。
2.5 患者手术后回到病房，以枕平卧4〜6小时，头侧面，保持呼吸通畅，必要时给予吸氧。麻醉前作出明确，监测有无呕吐，腹胀，肛门排气排便情况，保持引流通畅胃肠减压生命体征及腹部症状密切观察，并观察引流液，颜色和数量的性质;禁止在食品，良好的口腔护理，根据医生的意见合理补充水分和电解质溶液;术后早期的半卧位，鼓励早期活动，防止肠粘连，这将有利于身体恢复;蠕动恢复。适当的饮食应少量多餐，逐渐结束，并观察是否进食后腹痛，腹胀，呕吐等症状，如果上述症状，应暂停进食，看看是否有肠梗阻，吻合口狭窄等并发症;该观察伤口无出血，渗液，肿胀，保持伤口敷料清洁干燥，防止尿液污染伤口。
2.6药物不良反应及护理 对化疗药物的胃肠道不良反应的各种观测是普遍的。在化疗前或口服止吐药物化疗期间的饮食，以减少恶心和呕吐，静脉注射30分钟要轻和消化。做三查七对的。（1）长春新碱导致末梢神经炎，皮肤，肌肉和关节四肢麻木，疼痛，腹痛，肝，肾功能表现应该是保护，注意血液中的变化，低白血细胞分离应该很好对各种感染的保护;（2）高剂量甲氨蝶呤结合6 - MP的时间。使胃肠道反应，口腔炎，口腔溃疡恶化。重要的骨髓抑制，国会议员在6个半小时，晚饭后口服，每日一次，以减轻反应，同时加强口腔护理，甲氨蝶呤输液，可能含有冰或冷水，以减少口腔黏膜和菜，氨浓度的甲氨蝶呤（3）VP16的使用，应密切观察有无泄漏，一旦发现，应立即停止输液，以避免组织坏死和（或）血酸静脉炎。 16输液的副总裁会引起体位性低血压，它会促使孩子说谎，缓慢的速度静脉滴注。
密切观察病情变化，为争取更多的抢救时间。密切观察生命体征。启用多功能心电监护仪密切监测呼吸，心率，血氧变化，所以在氧气下降，及时救护。关闭的体温，体温过高，及时物理降温，低温，温暖的加强，观察使温度维持在正常范围内，四肢温暖。遵守一般条件。皮肤儿童，所有的重要器官损伤，严重的疾病，快速，并密切观察皮肤出血，疱疹比以前或加重更好;肝脏是放大或缩小趋势;观察的脸部，嘴唇，身体肤色，反应和尿色;观察胃肠道出血：留置胃管，观察出血，患儿棕色胃胃内容物后退出了0.6个百分点后，苏打水洗胃凝血酶鼻饲的效果，但病情反复。由于消化道出血，偶尔空腹的患儿，有低血糖的风险，血糖监测跟踪，使低血糖的及时修正。血液生化检验显示低血清钙，补钙时间，以防止钙抽搐。皮肤，粘膜的护理。与身体皮肤，头发，手，有出血，紫癜盖脚，儿童大量散在疱疹，疱疹损坏个人，每天1:15000高锰酸钾溶液擦洗，动作轻柔，穿着柔软的衣服，以免加重皮肤病变，破损的皮肤涂上百多邦。口腔用无菌生理盐水进行常规口腔护理，以减少感染。患儿躁动时易擦伤足跟部，用无菌纱布加以包扎。加强臀部护理，大小便后及时更换吸湿性好、柔软的尿裤，保持全身皮肤清洁干燥。适时翻身，以免局部长期受压。
3小结
朗格罕细胞组织细胞增生症发病率大概为1/20万，主要发病人群是婴儿和儿童，也见于成人甚至老人，男性居多。该病属于血液系统疾病。严重患儿骨骼、肺、脾脏、肝脏均有不同程度的病变。这种病病变在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管、支气管和血管周围组织，并可有出血和坏死；原有结构被破坏，纤维组织增生，或呈蜂窝肺变化。约20％患者无症状，仅在胸部X线体检时发现。对于该病的护理应主要做好对患儿发热、心理、饮食与营养等方面的观察与护理，以防止更多并发症的出现。同时出院时做好健康教育与指导，用通俗易懂的语言让家长了解疾病的相关知识，掌握简单护理方法，正确按时服药，定期检查血象及肝肾功能。