陶永军，吴军
安徽医科大学北大深圳医院临床学院，广东深圳 518035
[摘要] 目的 分析磁共振血管成像技术（MRA）对烟雾病（MMD）的临床诊断价值。 方法 回顾性分析2012年1月—2014年6月在该院住院并治疗的34例MMD患者资料，并对比MRA及数字减影脑血管造影（DSA）对MMD的诊断价值。结果MMD在41～50岁为发病高峰年龄段，但无性别差异；疾病类型包括缺血型14例，占41.2%；出血型18例，占52.9%，缺血出血混合型1例，占2.9%，癫痫型1例，占2.9%； MRA及DSA检查在诊断MMD方面差异无统计学意义（P＞0.05）。 结论 MMD发病无性别差异，41～50岁为MMD高峰年龄段，主要表现为缺血型及出血型，MRA在诊断MMD方面与DSA并无明显差异，可作为诊断此类疾病的有效手段。
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关键词 ] 烟雾病；数字减影脑血管造影术；磁共振血管成像技术
[中图分类号] R743 [文献标识码] A [文章编号] 1674-074２（２０１5）08（b）－０082-02
[作者简介] 陶永军（1991.1-），男，浙江台州人，硕士研究生，研究方向：神经内科。
[通讯作者] 吴军（1963.9-），男，广东深圳人，博士研究生，主任医师，研究方向：蛛网膜下腔迟发性脑血管痉挛的发病机制和预防。
烟雾病（Moyamoya disease, MMD）是神经科少见的一种脑血管性疾病。临床上MMD并无特异性的实验室检查，主要依据其病因及临床表现进行选择。既往临床上主要以数字减影脑血管造影（Digital Subtraction Angiography, DSA）对该病进行确诊，且被视为金标准[1]。然而随着核磁共振血管成像（Magmatic Resonance Angiography, MRA）的不断发展，其对MMD诊断的特异性及敏感性也不断提高，为了研究MRA在诊断MMD中的应用价值，笔者进行了相关研究如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾性分析2012年1月—2014年6月在该院住院并治疗的34例MMD患者，其中男18例，女16例，平均年龄（40.2±9.4）岁。所有患者均符合MMD的相关诊断标准[2]：① ICA、大脑中前动脉及中动脉起始部进行性狭窄或闭塞；②DSA检查提示动脉期异常的烟雾状血管网；③大脑双侧均存在上述表现。排除标准：①MMD综合征患者；②存在动脉粥样硬化；③合并自身免疫性疾病；④合并唐氏综合征、镰状细胞贫血等遗传性疾病；⑤合并头颈部感染者。
1.2 检查方法
1.2.1 实验室检查 所有患者入院会均行肝功、肾功、血脂、血糖、自身抗体谱及甲功等常规实验室生化检查。
1.2.2 影像学检查 所有患者均行颅脑MRA及DSA检查，MRA检查：采用GE 1.5T Signa Excite MR扫描仪，扫描参数SE序列，T1WI，TR1710ms，TE10ms；FSE序列T2WI，TR3000ms TE105ms；采用3D-TOF，最大密度投影重建。DSA检查：采用GE Advantx LCV+1000ma 血管造影机，采用Seldinger技术性股动脉穿刺插管，双侧颈内外动脉及一侧椎动脉造影，对比剂用优维显，摄片包括动脉期、实质期、静脉期及静脉窦期，颈内外动脉及追中脉DSA对比剂注射流率和总量分别为3~5 mL/s，6~7 mL；3~4 mL/s，5~6 mL；3~4 mL/s，5~6 mL。
1.3 方法
记录患者的性别、年龄、既往病史及家族史等一般临床资料，同时记录患者的首发临床症状，发病形式及神经系统的体征等，并分析所有患者的影像学资料的特点。
1.4 统计方法
采用spss 17.0统计软件包进行统计分析，计量资料以均数±标准差（x±s）表示，计数资料采用百分率（%），两组间计量资料使用t检验，计数资料比较使用χ2检验。
2 结果
2.1 患者性别、年龄分布情况
共纳入34例患者，其中男18例，占52.9%，女16例，占47.1%，年龄范围为21～58岁。41～50岁为MMD高峰年龄段，但性别对比差异无统计学意义（χ2=1.147，P＞0.05）。
2.2 患者发病类型
共包括缺血型14例，占41.2%；出血型18例，占52.9%；缺血出血混合型1例，占2.9%，癫痫型1例，占2.9%。见表1。
2.3 患者颅脑MRA影像学特点
34例患者均行颅脑MRA检查，ICA末端中重度狭窄者15例，其中两侧均狭窄者10例，单侧5例；ICA闭塞4例，均为双侧闭塞。MCA中重度狭窄20例，其中两侧均狭窄者13例，单侧7例；MCA闭塞8例，其中双侧及单侧各4例。ACA中重度狭窄10例，其中两侧狭窄者6例，单侧4例；ACA闭塞5例，其中双侧及单侧各2例。PCA中重度狭窄4例，其中两侧均狭窄者3例，单侧1例；PCA闭塞2例，其中双侧及单侧各1例。
2.4 患者DSA影像学特点
该研究中纳入的34例患者20例行DSA检查，共40支颈内动脉行血管造影。共有25例患者发生ICA病变，其中，ICA末端中重度狭窄者12例，其中两侧均狭窄者7例，单侧5例；ICA闭塞4例，双侧闭塞3例，一侧闭塞1例。所有患者均发生不同程度的MCA病变，其中MCA中重度狭窄30例，其中两侧均狭窄者17例，单侧13例；MCA闭塞7例，其中双侧3例，单侧4例。共有24例出现ACA病变，其中，ACA中重度狭窄12例，其中两侧狭窄者7例，单侧5例；ACA闭塞6例，其中双侧及单侧各3例。PCA中重度狭窄5例，其中两侧均狭窄者3例，单侧2例；PCA闭塞4例，其中双侧及单侧各2例。所有患者侧支循环均发生不同程度的代偿，其中皮层软脑膜吻合30例，深部吻合26例，颅内颅外吻合4例。
2.5 患者颅脑MRA与DSA检查结果比较
入选患者均行了MRA及DSA检查，各血管狭窄或闭塞情况如表2所示，两种检查方法在诊断MMD方面差异无统计学意义（P＞0.05）。
3 讨论
近年来，随着人们对脑血管性疾病研究的不断深入，越来越意识到患者性别对临床实践及患者预后均具有重要的影响。有研究[3]对纳入的10437例脑血管患者进行分析发现，脑血管疾病存在明显的性别差异，男性患病率高于女性，且发病年龄偏小。但是，该研究并未发现MMD存在显著的性别差异，仅表明女性略高于男性。有研究表明[4]，MMD在各年龄段均可发病，但在10～14岁及40～49岁两个年龄段为发病高峰期。该研究发现， 41～50岁为MMD高峰年龄段。
该研究发现，发病类型包括缺血型14例，占41.2%；出血型18例，占52.9%；缺血出血混合型1例，占2.9%，癫痫型1例，占2.9%。可见，MMD患者主要以缺血型及出血型为主要临床表现。既往有研究也提示[5]，成人MMD患者约60%以脑出血为主要临床表现。然而，我国新近有一项研究显示[6]，成人MMD患者中以脑出血为主要表现的患者仅占20%左右。我们推测产生这种差异的可能原因在于：各个研究均是散在病例的回顾性分析，纳入的研究者存在差异，即样本不具有代表性。
目前，临床上用于MMD诊断的影像学手段有MRA、MRI及DSA等，其中DSA仍是金标准，且广泛用于临床评价手术的治疗效果。但是，DSA不仅为有创操作、辐射较大，而且价格十分昂贵。而MRA则是一种无创无辐射的检查，已广泛应用于临床诊断MMD。研究显示[7]，MRA诊断MMD的敏感性为98%，而特异性为100%。MRA能清晰的显示MMD病变血管的狭窄、闭塞及烟雾样血管征象，同时进行血管分级评分时，发现MRA可用于成年MMD患者血管分级，但并不存在性别差异。然而尽管如此，由于MRA是利用快速血流成像，部分信号会因血管狭窄或分叉部分存在血流减慢及形成涡流而丢失，从而导致对病情的高估。所以，有研究[8]据此认为联合应用颅脑MRI及MRA可能会提供诊断MMD的敏感性及特异性。而该研究所纳入的对象，均行了MRA及DSA检查。结果显示，两种影像学检测方法在诊断MMD上并无明显差异。
综上所述，MMD的临床表现缺乏特异性，41～50岁为MMD高峰年龄段，主要以缺血及出血型为发病类型，而发病类型中年龄及性别的分布并无明显差异。MRA在诊断MMD方面与DSA并无明显差异。因此，其可作为诊断MMD的首选的辅助检查手段，尤其是对于存在反复头晕头痛、短暂性脑缺血发作症状但无脑卒中高危因素的年轻人，可常规行MRA筛查MMD。
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参考文献]
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（收稿日期：2015-05-16）