南京儿童医院风湿免疫科主任医师 钱小青
如果孩子，尤其是5岁以下的孩子，持续出现39℃~ 40℃的高热，使用抗生素、退热药后持续不退5天以上，并且出现眼结膜充血、皮疹、嘴巴发红、手脚红肿等症状，那么家长就要警惕孩子是否患上了川崎病。川崎病四季都有发病，但在我国以春夏季多见，因此春夏季节爸爸妈妈更要提高警惕。因为这种病的最佳治疗时间为发病5~7天，最迟不超过10天，若不及时治疗，可能损伤孩子的心脏、血管，严重的会引起心衰甚至猝死。
川崎病，最伤“心”
2岁的鑫鑫来自苏北。4天前，鑫鑫“感冒”发烧了。起初爸爸妈妈以为就是一般的感冒，给孩子喂了点退烧药。没想到的是，这次感冒和以前完全不一样，孩子不仅高烧不退，3天后身上还起了好些红色的皮疹。家长赶紧带他到医院就诊。但让医生纳闷的是：用了抗生素、退热药后，鑫鑫仍然没有好转的迹象，小家伙已经烧得迷迷糊糊了。心急如焚的爸爸妈妈，连夜把孩子送到南京市儿童医院就诊。经急诊科和相关科室专家会诊，最终诊断鑫鑫患的是川崎病。好在孩子发病还没有超过10天，治疗效果应该不错，留下心脏并发症的概率比较小。
川崎病是儿童时期急性自限性全身性血管炎，主要发生于5岁以下的婴幼儿，1岁左右为发病高峰。尽管对于川崎病的诊治已历经了40余年，但其具体病因仍不完全明确。因此，预防比较难。目前对川崎病的认识是：它对儿童的危害并不在于发热、出皮疹以及淋巴结肿大等外在症状，其真正的危险在于心血管系统并发症，尤其是对冠状动脉的损害，如冠状动脉扩张，冠状动脉瘤，冠状动脉狭窄、血栓形成、血管闭塞及心肌梗死等。尤其是冠状动脉瘤就好似在人体内形成了一个“定时炸弹”，很可能因为孩子激动、哭闹、剧烈活动而导致冠状动脉瘤破裂，引起猝死。此外，川崎病尚有心肌炎、瓣膜损害、心包炎等其他心血管并发症。
近几年，川崎病的发病率越来越高，已经成为儿童后天性心脏病的第一位病因，也是成年后发生冠心病的替在危险因素，故越来越引起重视。
莫把川崎当感冒
川崎病起病多表现为持续高热(38℃～40.5℃)5天以上，抗感染治疗无效，并可出现各种形态的皮疹，双眼结膜充血，唇及口腔黏膜充血、皲裂，舌头上长出红色的小疙瘩，十分像新鲜杨梅的“刺”，称“杨梅舌”，手足有红斑、硬肿，尤其接近指（趾）甲部位的皮肤会有片状脱皮，以及颈淋巴结肿大等。由于川崎病诊断要发热5天以上，其他的伴随症状多没有特异性，不是同步出现或表现不典型，而且患儿往往会同时伴有咳嗽、流涕、声嘶等呼吸道症状，所以早期常常易被诊断为感冒、麻疹或猩红热等呼吸道感染疾病。
因此，如果孩子持续高热不退，伴有上述症状，尤其是高热超过5天，家长要考虑有川崎病的可能，尽快带孩子到专科医院风湿免疫科检查诊治。
由于川崎病是全身性血管炎，所以除心脏症状，还可累及全身各系统，如1/3病人有腹泻、呕吐、腹痛、肝功能异常、胆囊积水和胆管扩张，甚至出现黄疸，这时医生多会要求检测肝功能；有的病人常合并呼吸道感染，如喉炎、支气管炎、支气管肺炎、胸腔积液等，则需摄胸片助诊；还有的患儿表现为中枢神经系统症状，如哭闹、易激惹、精神萎靡，甚至可有惊厥，这种现象多为全身血管炎引起的无菌性脑炎表现，需与中枢神经感染鉴别，故医生可能会要求做脑脊液检查，有的病人可能还需要行头颅CT或磁共振检查，以排除中枢神经系统其他病变或并发症等。对有以上表现的患儿，由于病情复杂，容易误诊，家长一定要配合医生及时检查，及时诊断，及时治疗。因为川崎病的最佳治疗时期在病程的5～7天以内，最迟不超过10天，否则心血管并发症的发生率会大大增加。
疑虑：冠脉扩张还能恢复吗
许多家长会关心，得了川崎病，孩子的冠状动脉能恢复吗？需要多长时间才能恢复呢？
这要取决于发病程度和孩子的个人体质。目前我国大多数医院冠状动脉扩张的诊断标准采用的是1984年日本卫生部制定的冠状动脉异常的诊断标准：<5岁，冠状动脉管腔内径>3毫米；≥5岁，冠状动脉管腔内径>4毫米；病变部位血管管腔内径≥邻近血管管腔内径的1.5倍或管腔不规则，且有明显异常者。当冠状动脉呈瘤样扩张时，即诊断为冠状动脉瘤：其内径<5毫米为小冠状动脉瘤，5～8毫米为中冠状动脉瘤，>8毫米为巨大冠状动脉瘤。
研究表明，川崎病发病平均5.4天后经超声心动检查即可发现冠状动脉管壁回声增强，第10天左右40%的患者存在冠状动脉扩张。然而，2/3的患者为急性期一过性的冠状动脉扩张，一般如果冠状动脉轻度扩张，即在5毫米以内的非瘤样扩张大多数能在3～5周后逐渐消退；冠状动脉瘤约占15%～25%，巨大动脉瘤较少见。一般小中冠状动脉瘤大部分病人能恢复正常，但恢复较慢；较大的冠状动脉瘤的恢复需数年时间，必须长期服用抗凝药，以免发生血管栓塞，引起缺血性心脏病；而巨大冠状动脉瘤往往难以恢复正常，并容易发生血栓、冠状动脉狭窄，甚至可能发生冠状动脉瘤破裂，预后较差，需长期抗凝治疗，必要时需手术治疗。
治疗，首选两种球蛋白+阿司匹林
川崎病是全身性血管炎，主要的治疗就是控制血管炎症和防止血小板凝聚，预防冠状动脉瘤形成和血管栓塞。一旦确诊川崎病，在大剂量应用免疫球蛋白的同时，必不可少地要服用阿司匹林。它既可以防止血小板聚集和血栓的形成，还可以起到消炎的作用；不过疗程要长，至少要用2～3个月，后期可改用小剂量。如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤的形成，则一直要用到病变消失为止。
静脉输入丙种球蛋白的最佳时期为病程的5～7天，最好不要超过10天。大多数孩子在静脉使用丙种球蛋白后48小时退热，炎性指标下降，病情得以控制。但有少数病人静脉使用丙球后36～48小时仍然不退热，对丙球治疗不敏感，需要再用一次，如果再次使用仍不能控制病情，可以加用激素治疗。激素治疗时一定要注意抗凝，特别是对服药困难的孩子，因激素有促凝的副作用，如您的孩子服药困难，一定要告诉医生，采取其他的抗凝措施，以免出现血栓等副作用。
阿司匹林的用量一般在急性期用中剂量，为每天每公斤体重30～50毫克，分3～4次服用，以达到抗炎和抗凝的效果；待病情控制，炎性指标正常后改为抗凝量，即小剂量，为每天每公斤体重3～5毫克，分2～3次服用。阿司匹林的主要副作用有胃肠道不适，罕有消化道出血和穿孔。注意不要空腹服用，并注意观察孩子的大便情况，如有黑便、血便须及时到医院检查。其次，由于阿司匹林对血小板的抑制作用，服用阿司匹林的孩子可能会增加出血的风险，少数孩子可观察到小腿有瘀斑样皮疹，家长要在服药期间注意看护孩子，尽量避免碰撞或跌跤。出血不止的孩子须及时送医院治疗。另外，少数孩子会发生过敏反应，包括皮疹、荨麻疹、水肿、瘙痒症、哮喘等，需换用其他药物。极罕见有一过性肝损害伴转氨酶升高者，需定期监测肝功能。
患川崎病的孩子，如无冠状动脉病变则需要服用阿司匹林6～8周；有冠状动脉病变者需要服阿司匹林至病变恢复正常，并且无心肌缺血的表现；如果发生冠状动脉巨瘤（>8毫米），则需加服华法林抗凝治疗。服用华法林的病人一定要在医生的监测下，根据凝血功能调整使用剂量。由于冠状动脉巨瘤等病变严重且难以恢复正常，患者往往需终身服药。
定期复查，一次不能少
川崎病的孩子需定期去医院随诊，即使无冠状动脉病变的患儿，出院后也应于1～2年内，每半年左右复查一次心脏彩超、心电图和超声心动图等；已出现冠状动脉改变的患儿，应每季度复查一次，冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续二次正常后改为3～5年复查一次；对冠状动脉瘤≥6毫米者，除需抗血小板聚集和抗凝治疗外，由于容易发生冠状动脉狭窄或阻塞性病变，可引起心肌缺血、心肌梗死，应每6个月进行一次超声心动图和心电图检查，每年进行一次运动负荷试验，监测引起动脉粥样硬化的因素。如果检查提示有心肌缺血时，应行冠状动脉造影检查，如果造影结果提示有冠状动脉明显狭窄者，需要介入治疗或搭桥手术干预。
（编辑／李靖）