李琳杨 玲慧 谢爱玲
摘要目的：探讨特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理。方法：总结2011年1月~2014年2月我科收治的6例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理经验。结果：6例患儿经积极治疗和有效护理后，病情均好转出院。结论：正确采集标本是特发性肺含铁血黄素沉着症确诊的关键；严密的病情观察，合理的饮食及健康教育是提高疾病治疗效果的主要措施。
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关键词 ：患儿；肺含铁血黄素沉着症；护理doi：10.3969/j.issn.1672-9676.2014.11.047
作者单位：210008南京市南京医科大学附属南京儿童医院呼吸科
李琳：女，本科，护师
通讯作者：谢爱玲
特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种少见的、以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺组织内有含铁血黄素巨噬细胞（HLMs） 为特征的疾病。临床表现为反复发作性、间歇性、突发性咳嗽和咯血、贫血、发热、气促等，好发于儿童［1］。该病预后较差，但近年报道其生存率较前升高，护理水平的提高亦是关键因素之一［2-3］。我科2011年1月~2014年3月共收治IPH患儿6例，其中1例曾住院2次，经积极的治疗和循证护理，效果满意，现报道如下。
1资料与方法
1.1临床资料本组6例患儿均为女性，发病年龄1~8岁。病程4 d~11月。住院时间5~20 d。城市2例，农村4例。6例均伴感染，均有小细胞低色素贫血，其中血红蛋白60~90 g/L 4例，90~100 g/L 3例，血小板均正常，网织红细胞均增高，血自身抗体阴性，凝血常规正常。骨髓涂片检查均为红细胞系增生活跃。
1.2方法患儿均应用肾上腺糖皮质激素治疗，其中一次住院患儿先予以注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静滴治疗，5 d后再改用强的松1~2 mg/（kg·d）口服，同时普米克令舒1 mg/次吸入。二次住院的患儿直接予以强的松口服，再予以普米克令舒1 mg/次吸入。有2例患儿在入院前予输红细胞悬液治疗，并予以白眉蛇毒血凝酶止血和维生素K1治疗。
2方法
2.1常规护理由IPH患儿免疫力降低，加之服用激素，容易合并感染，需严格的消毒隔离。（1）保持病室定时通风换气、湿式清扫，每天用0.05%含氯消毒剂清洁地面、擦拭物品2次；每天除开窗通风外，紫外线循环风消毒空气每天2次，每次30 min。（2）严格控制人员流动，限制陪护人员，必要时进入病房前穿一次性隔离衣，陪护人员戴口罩。（3）护理操作前后严格洗手，戴无菌手套，患儿备专用听诊器；保持床单、被褥清洁干燥。（4）保持患儿皮肤清洁。（5）保证患儿充足的休息，如生命体征平稳、一般情况良好、轻中度贫血，可适当活动，但不可劳累。（6）如患儿生命体征不平稳、中度进行性贫血或重度贫血，伴有呼吸困难、咯血，应绝对卧床休息。（7）同时指导患儿及时增添衣服，避免受凉及过热。
2.2饮食护理给予高蛋白质（忌致敏食物如鱼、虾等，严禁食用奶制品）、高热量、高维生素易消化饮食，多饮水，保持呼吸道黏膜湿润，并少食多餐。咯血者宜进少量凉或温的流质饮食，避免饮用刺激性饮料，多饮水及多食富含纤维素食物，以保持大便通畅，便秘时可给缓泻剂，以防诱发出血。咯血严重时禁食，咯血停止后予高热量、高维生素、易消化的温流质饮食，禁食刺激性强的食物。避免浓茶、咖啡等刺激性饮料，监督进食温热、清淡的流质饮食，杜绝较烫的食物和饮料。多食含铁丰富的食物，如木耳，动物血制品等。
2.3规范采取标本在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液（BALF）中找到查找HLMs是IPH确诊有极其重要的意义［4］，须连续3 d留取痰液和胃液标本。在患儿禁食至少4~6 h后，于清晨患儿起床前插胃管抽取胃液，再抽取痰液。如均找不到HLMs，临床又高度怀疑，可通过纤维支气管镜（纤支镜）取支气管肺泡灌洗液（BALF）找HLMs。因标本采集过程会造成一定的不适感和损伤，导致不配合，在标本采集前，必须向患儿及家长讲明采集标本的目的、方法，以及多次检查的可能性、必要性，以便取得配合。
2.4呼吸道管理气道通畅至关重要。密切观察并记录咯血颜色和量，记录呼吸、心率、血压、脉搏、神志、尿量、皮肤及指甲色泽，以便能及时发现休克。向患儿说明咯血时不能屏气，以免喉头痉挛，血液引流不畅形成血块，导致窒息。急性肺出血患儿绝对卧床休息，保持安静避免搬动，头偏向一侧防止窒息，遵医嘱给予加大吸氧浓度至40%（促进肺部血管收缩，减少肺部血流量，减轻肺泡出血）。密切观察咳嗽的时间、规律及伴随症状，注意痰液的量、色及性状，痰多的患儿遵医嘱给予盐酸氨溴索注射液等雾化，指导其有效咳嗽，拍背由下而上、由外向内，必要时吸痰。根据缺氧程度决定给氧方法、氧浓度和氧流量。本组4例痰中带血丝，并出现间断性咯血，咯血量5~10 ml，遵医嘱予白眉蛇毒血凝酶止血和维生素K1等止血药物治疗后，未发生窒息现象。
2.5发热的护理发热多与感染有关，除使用抗生素抗感染外，对发热患儿给予物理降温、多饮水，体温高于39 ℃时，遵医嘱给予药物降温。本组3例发热患儿，经以上方法处理后好转。
2.6贫血的护理贫血常是IPH患儿入院时最突出的表现，中重度贫血者，应注意饮食指导，注意适当休息，以减轻机体对氧的消耗，加强看护，预防因头晕而引起的跌倒，尤其大便起立时应搀扶，同时进行饮食调节。本组6例均有不同程度的贫血，予卧床休息，专人看护，重度贫血者，予输血和铁剂改善贫血症状严格做好输血的护理。本组2例患儿遵医嘱给予以静脉注射红细胞悬液，贫血症状明显改善。
2.7心力衰竭的观察及护理少数患者由于反复肺出血形成广泛间质纤维化，引起肺动脉高压，致肺源性心脏病，严重时可发生心力衰竭而死亡。因此，对所有IPH患儿急性期时均给予24 h心电监护，密切观察患儿精神状态、水肿、尿量、呼吸、心率、心音强弱，触诊肝脾大小及质地，及时吸氧，备好强心、利尿药物及其他抢救设备。
2.8使用激素药物的护理病情确诊后首选药物是肾上腺糖皮质激素，其机制可能与增加细胞膜稳定性及减少毛细血管渗出、抑制免疫反应有关。泼尼松宜饭后服，晨服时以8∶00左右为好，环孢霉素饭后服用。激素疗程较长，至少1~2年，常出现副作用，如水及电解质紊乱、骨质疏松、血糖增高、诱发或加重感染、停药反跳等。因此，适当补充维生素D和钙剂，避免外伤和骨折，并定期检查血糖，避免突然停药，并根据应急情况调整剂量。由于全身长时间应用激素副作用大，有报道采用吸入激素治疗IPH有一定的疗效［7］。本组病例在口服糖皮质激素的同时，采用吸入激素疗法，减轻了激素治疗副作用。同时告知患儿及家长吸入治疗后洗脸、漱口，避免激素局部沉积。
2.9心理护理及健康指导护理人员需有强烈的责任感和同情心，关心理解家长、疏导家长情绪，避免将其不良情绪影响患儿。消除患儿的恐惧心理，据其心理状态及个性特征给予不同的心理护理，使用一些鼓励性语言或肢体性语言，建立良好的护患关系。同时，配合医师向患儿家长充分宣传IPH症的病情特点。本病自然病程长、易反复、易有并发症，应用免疫抑制剂出现副作用，预后差异很大，和肺出血程度及持续时间有关。详细向患儿和家长交待病情和药物的有关知识，告知在激素的治疗过程中所需要注意的事项，尤其是擅自停药或减量所带来的危害性。注意预防感染，少去公共场所，合理安排起居，加强身体锻炼，以增强抵抗力，促进肺功能；避免接触一切易致敏物质，定期门诊复查。
3结果
经以上综合治疗，包括住院两次的6例患儿血红蛋白回升，病情均好转出院。
4小结
小儿特发性肺含铁血黄索沉着症是一种临床少见病，对本病的认识尚不足， 一般认为其与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素、免疫和铁代谢异常有关。本病临床症状和病程取决于肺内出血的程度及期限，多数病程长，发作与自动缓解交替出现且预后差， 通过对6例IPH患儿的临床护理，认为对疾病的早期诊断、激素的合理应用、临床综合护理、健康宣教、个性化的出院指导等有利于提高患儿的生活质量和改善疾病预后。
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参考文献
［1］求伟玲，陈志敏.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究［J］.中华实用儿科临床杂志，2013，28（4）：285-287.
［2］欧梦党，陈奕杏，郭小珍.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的观察及护理［J］.中外医学研究，2013，11（33）：119-120.
［3］宋方平.特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理［J］.中华护理杂志，2012，47（11）：1034-1035.
［4］耿凌云，曹玲，黄荣妍，等.特发性肺含铁血黄素沉着症25例［J］.中华实用儿科临床杂志，2013，28（22）：1723-1725.
（收稿日期：2014-03-19）
（本文编辑 冯晓倩）