摘 要:隐匿性阴茎是一种罕见的先天性疾病,最常见于儿童。亦见于成年男性,最常见的是由肥胖引起,还可由阴茎手术后瘢痕导致。常给患者造成严重的生理及心理影响。但目前其病因、分类、手术方式及治疗时机尚无统一标准,现对此疾病的病因及整形外科治疗展开综述。
关键词:隐匿性阴茎;埋藏阴茎;病因;整形外科治疗;
作者简介:李心(1994-),硕士研究生,E-mail:ienjoyit2013@hotmail.com;*李养群(1962-),教授,E-mail:liyangqundoctor@163.com;
隐匿性阴茎(Concealed Penis)是一种是阴茎外观短小而海绵体发育正常的外生殖器畸形疾病,诊断需排除其他阴茎畸形,如尿道下裂或上裂、特发性小阴茎及肥胖患者阴茎体部分埋藏于耻骨前脂肪堆的情况[1]。隐匿性阴茎多见于儿童,在我国儿童中的发病率约为0.68%[2]。Matsuo[3]等报道日本新生儿隐匿阴茎发病率为2% ~5%,而至4 ~5岁时则下降至0.3%。成年人也可发生获得性隐匿性阴茎(Adult acquired buried penis),多为后天因素所致。其中病态肥胖是最常见的病因[4,5,6,7,8],有报道[9]称接受手术治疗的男性中87%是肥胖的。目前青少年肥胖率在不断增加,成人隐匿性阴茎的发病率可能会稳步上升[10]。除此之外,还可能由其他病因引起,例如化脓性汗腺炎、医源性原因(例如择期手术、感染、硬化性苔藓、阴囊淋巴水肿和外伤性事件)[11]。隐匿性阴茎的患者可出现严重的并发症,如排尿困难、阴茎痛性勃起、性交困难、泌尿系感染、男性生殖器硬化性苔藓病[12]、阴茎癌[13,14],甚至给患者带来严重的心理障碍及自卑。因此早期诊断及治疗十分关键。但隐匿阴茎的分类分型、命名、病因尚未形成统一的认识,手术治疗的方式和时机也还存在很多争议,对临床的诊治造成困扰。因此,本文主要对隐匿性阴茎的病因及治疗展开综述。
1 分类及分型
隐匿性阴茎是一个总称,其分类及分型方式有很多种。Casale[15]等将隐匿性阴茎按照不同的病理改变分为三种:先天性型、手术疤痕型、肥胖型。Maizels[16]等将隐匿性阴茎分为:埋藏阴茎,蹼状阴茎,束缚阴茎和小阴茎。程帆[17]等根据临床工作经验及可能的病因将隐匿性阴茎分为:先天性隐匿性阴茎、束缚阴茎、埋藏阴茎、蹼状阴茎。先天性隐匿阴茎患者无手术史。束缚阴茎患者有阴茎手术史,术后瘢痕形成限制阴茎外伸;埋藏阴茎患者存在严重的肥胖;蹼状阴茎患者亦无手术史,阴茎阴囊角处皮肤呈蹼状。小阴茎与内分泌异常有关,不宜归于隐匿阴茎。Crawford[18]等将隐匿性阴茎分为完全型和部分型。在临床实际工作中,不同的分类及分型手术方式不同,进行分类及分型的目的也是为了制定个体化的手术方案。
2 病因及发病机制
关于隐匿性阴茎的病因,很多学者对其进行研究,但尚不完全清楚。在儿童中,隐匿性阴茎通常是由阴茎的 Dartos 筋膜缺乏弹性引起的[19]。Srinoit[20]等认为74%的隐匿性阴茎患者的 Dartos 筋膜组织学异常,使得其变得无弹性,从而阻止阴茎向前伸展并将其卡在耻骨下。Cromie[21]认为发育不全的 Dartos 筋膜仅附着在阴茎的冠状沟上,阴茎皮肤回缩导致皮肤无法充分附着在阴茎轴上。陈于明[1]等认为是肉膜直接附着于阴茎体的前端甚至颈部,而 Camper’s 筋膜脂肪层的下移、肉膜与深筋膜间的脂肪组织异常堆积及肉膜的增厚、弹性差,加重了隐匿的程度。Hadidi[22]等认为阴茎悬韧带的异常附着也可导致隐匿性阴茎。在成人中,隐匿性阴茎多与肥胖相关。耻骨上方的脂肪组织过度堆积,导致阴茎体被包裹覆盖[16,23,24]。除此之外,还可能由生殖器淋巴水肿、生殖器汗腺炎,以及包皮环切术、男性生殖器硬化性苔藓病、外伤造成的瘢痕引起[6,15,16,25]。需要注意的是,隐匿性阴茎既可以为单一因素所致,亦可为多种因素综合作用的结果。
3 治疗方法
关于隐匿性阴茎的治疗还存在很多争议,究竟是保守治疗还是手术治疗、如何选择治疗方案及时机,目前尚无统一的标准。
3.1 保守治疗
有报道称许多继发于耻骨上或耻骨前脂肪过多的隐匿性阴茎的青春期前儿童不需要手术矫正[24,26]。这些男孩中的大多数会随着成长而失去多余的脂肪垫,到青春期时看起来很正常。一项研究[27]对14名包皮手术后瘢痕挛缩导致的埋藏阴茎儿童患者使用局部类固醇乳膏治疗,结果发现11人表现出瘢痕软化,2人需要简单切除疤痕,只有3人需要手术矫正。唐达星[28]通过皮质激素软膏保守治疗不典型隐匿性阴茎短期内可见明显疗效,但远期效果还有待长期观察。王继前[29]等通过随访回顾75例轻、中度隐匿性阴茎病例,认为轻中度的隐匿性阴茎可随年龄增长而于青春期改善或痊愈,青春期前可行保守治疗扩张包皮口或仅行包皮背侧切开术。然而有报道[30]称,隐匿阴茎随年龄增大而自愈的可能性不存在,其严重程度与年龄没有相关性。由于保守治疗的效果不确切,手术仍是治疗的主要手段。
3.2 术前评估
每个患者的病因不同,严重程度不同,术前需充分评估患者致病的原因、有无包皮手术史、有无包皮皮肤不足及无其他合并症[31]。术前需充分查体,包括了解患者阴茎静态及牵拉长度、下腹部及阴阜有无脂肪堆积、阴茎背侧与耻骨联合有无粘连、阴茎腹侧与阴囊有无粘连弯曲、有无包茎及包皮外口狭窄、有无包皮龟头炎、有无排尿不畅及勃起疼痛等情况。对于患者及家属而言,术后阴茎大小及外观能否改善、是否会影响日后生育能力、是否有明显的手术疤痕、是否会复发等等十分重要。因此主刀医生需充分了解阴茎的解剖结构,并根据畸形的类型和可用皮肤覆盖量来制定个体化的手术治疗方案,使患者获得良好的整形效果。
3.3 手术指征
目前公认的手术指征如下:(1)包皮外口严重狭窄,保守治疗无效;(2)阴茎皮肤严重缺失;(3)排尿困难及包皮龟头感染;(4)影响美观,严重影响患儿及家长心理健康[32]。
3.4 手术方式
隐匿性阴茎的手术方式有很多种,包括经典的 Shiraki 术[33]、Johnston 术、Devine 术、Brisson 术、Borsellino 术、Sugita 术及其各种改良术式等。每种手术方式都有其优势,但缺点包括无法释放 Dartos 筋膜、游离皮瓣坏死、术后水肿严重、新暴露的阴茎干覆盖不足、美容效果不佳以及由于切口小而无法固定阴茎基部等。因此手术必须遵循四个重要步骤:(1)完全脱去阴茎根部和解开束缚带;(2)真皮和 Dartos 筋膜必须固定在阴茎根部较深的筋膜上;(3)必须恢复阴茎耻骨角和阴茎阴囊角;(4)必须重建包皮以提供皮肤覆盖[26]。其中最大的挑战在于如何展开切开的皮肤并将其重建回去。
4 整形外科治疗
除了使阴茎得到充分的延长,如何使阴茎外观更加自然美观,是整形外科医生需要考虑的问题。
4.1 耻骨和阴囊角的重建
隐匿性阴茎的手术矫正通常分为腹侧入路和背侧入路两种。无论那种入路方式,最后都需进行耻骨或阴囊角的重建,以获得良好的外观功能恢复。从冠状周切口开始,完成阴茎脱套和腹侧腱索释放,最后进行包皮环切术,会导致手术创伤大、术后瘢痕影响美观的问题[22,34]。对此,有学者基于中线对称原则,将阴茎腹侧吻合口置于包皮腹侧中线,术后阴茎腹侧外观更接近正常[35]。Borsellino等[36]通过沿阴囊中缝增加了一个切口,在不切开阴茎轴腹侧皮肤的情况下完全和直接地切除 Dartos 筋膜的异常纤维带。其优点在于没有对阴茎皮肤进行任何切口,易于控制出血,避免使用皮瓣、移植物和腹侧 Z 形成形术。除了腹侧和背侧入路,余伟民[37]等发现,某些轻度隐匿性阴茎(通过在阴茎根部施加压力可以改善阴茎外观)是阴茎干暴露不足和阴茎皮肤固定不良导致的,可通过阴茎根部的双侧弧形切口进行简单修复。大多数束缚带出现在阴茎皮肤的近端背侧。沿 Buck 筋膜进行近端解剖,以将阴茎从深层束缚中解脱出来。可以通过倒 “V” 字形切口解剖阴茎基部背侧的束缚带,以避免脱套或广泛解剖。程帆[17]等认为阴茎悬韧带与阴茎的附着位置异常可导致其发生。相比于其他复杂的手术方式,悬韧带松解术可较满意地解决隐匿阴茎,术后并发症少。基于此原理,通过阴茎根部倒“V” 字形切口可便于切断部分悬韧带,有助于拉伸阴茎长度。优点是微创,没有对患者的阴茎皮肤进行任何脱手套或重组,术后水肿较轻。缺点是切口下有空洞,但大部分会康复。李养群[38]等在整形外科原则指导下,通过阴茎背侧根部小切口,切断增厚的阴茎浅悬韧带,将阴茎皮肤脱套,释放精索筋膜内脂肪填充下腹部脂肪窝,将阴茎根部两侧皮肤固定于耻骨下,根据患者情况联合下腹部脂肪抽吸术的手术方式治疗隐匿性阴茎,获得良好的外形及功能状态。也有学者在切断阴茎悬韧带后,通过医用硅胶制成的垫片、脱细胞真皮基质、Z 成形术或 V-Y 成形术的方式填充耻骨下间隙[39,40,41]。
4.2 转移皮瓣技术
重度隐匿性阴茎在矫正过程中伸展阴茎后均存在不同程度的包皮缺损情况,主要是阴茎腹侧皮肤缺损。国内有学者[42,43]通过阴茎背侧包皮转移皮瓣的方法治疗重度隐匿性阴茎。该技术充分利用了阴茎背侧和包皮内板的皮肤,修补阴茎腹侧的皮肤,减少了既往术式阴茎根部缝合过紧,阴茎外观整形不满意或阴茎腹侧形成直线瘢痕,导致阴茎屈曲畸形的问题。也有研究[44]通过推进肌皮阴囊皮瓣技术矫治隐匿性阴茎。术后外观良好、患者及家属满意度高,可用于腹侧皮肤缺损难以覆盖的情况。若阴茎背侧皮肤缺损过多,可通过腹侧皮瓣或阴囊皮瓣转移至背侧的方式来矫正。
4.3 中厚皮片移植(split-thickness skin graft,STSG)
由于阴茎的皮肤很薄,皮下脂肪很少,当阴茎皮肤缺损较多时,中厚皮片成为十分理想的组织供体。常用的采集部位如大腿外侧无毛皮肤。1976年,Levitt[45]等描述了一种使用中厚皮片移植修复医源性小阴茎的技术。Gillett[46]等通过对阴茎干皮肤不足的患者采用中厚皮片移植,取得了出色的美容和功能效果。
4.4 Z 成形术与 V-Y 成形术
吴其肯[47]等通过 Z 成形术联合脂肪抽吸术治疗隐匿性阴茎,手术要充分显露出挛缩的肉膜层,实现皮下分离,保证阴茎海绵体自动回纳入包皮;并去除耻骨前区多余的脂肪,能够取得显著治疗效果,可加快患者康复速度,改善生活质量,安全有效,降低并发症发生率,改善术后外观评分,提升术后阴茎伸长长度。谢胜[48]等采用 Devine 联合阴茎阴囊交界 V-Y 成形术治疗重度隐匿性阴茎,手术的要点是沿腹侧切口至能充分解除狭窄环处,腹侧皮肤的缺短可利用丰富的阴囊皮肤来弥补,可以避免转移皮瓣导致的外观臃肿、水肿、皮瓣坏死可能,可以很好的改善外观。
4.5 脂肪抽吸术及脂肪切除术
埋藏阴茎患者常伴有严重的下腹部或阴阜脂肪堆积。单纯通过吸脂手术治疗埋藏阴茎目前仍有争议,但联合下腹部脂肪抽吸术或脂肪切除术可获得较好的矫正外观。有学者[49]通过对20例成人肥胖型隐匿性阴茎患者进行经耻骨上“Ω”形切口脂肪切除术。该手术通过耻骨上“Ω”形切口祛除耻骨前脂肪垫,同时反向脱套松懈阴茎肉膜纤维索带及阴茎根部固定。术后下腹部外形自然平坦,阴毛重新长出后可覆盖切口而手术切口隐蔽,无阴茎回缩等并发症,患者术后满意度高。对于下腹部脂肪抽吸术,术中可用美兰标记吸脂范围,于皮下注射吸脂肿胀液,至皮肤发白变硬。尖刀作腹股沟韧带局部皮肤切口,以吸脂针插入皮下脂肪层,在脂肪层由深至浅呈扇形抽吸,直至外形满意。
4.6 包皮环切术
隐匿性阴茎通常是包皮环切术的禁忌。包皮环切术后的隐匿性阴茎患者,除了疤痕会导致包皮外口狭窄,还会导致包皮相对不足。通过阴茎外部和内部进行小的皮肤切口,而无需对阴茎基部进行深切口,可获得足够的阴茎皮肤覆盖[50]。对于术前有包皮外口狭窄、包皮瘢痕的患者,可术中通过环状切开包皮外板,完整切除多余包皮外板和陈旧性瘢痕,达到充分松解的目的。
5 手术时机
关于手术时机,目前尚无统一意见。陈于明[1]认为应推迟到12~14岁以后,因为小儿身体内雄激素水平逐渐提高,阴茎发育较快,有相当部分的小儿隐匿阴茎会随着年龄的增长而自愈,加上会阴部脂肪的重新分布,是患儿隐匿阴茎自愈的关键年龄段。程帆[17]等认为:除了出现排尿困难、泌尿系感染、阴茎痛性勃起、性交困难等情况外,对儿童病人先进行包皮口扩张术/松解术,待青春期后仍不能随发育而自行矫正时,再行矫正术。隐匿性阴茎患者多伴有严重的生理及心理障碍,且保守治愈可能性较低,因此笔者建议手术应在学龄前进行。对于新生儿的隐匿性阴茎,可先继续观察,因为由于耻骨前脂肪的减少和下腹部的延长,可能会发生自发消退。成人获得性隐匿性阴茎,应尽早手术治疗。
6 手术并发症及预防
隐匿性阴茎术后近期常见的并发症有包皮水肿、伤口血肿,少见的有皮瓣坏死、痛性勃起、尿瘘等。包皮水肿多为阴茎背侧根部的淋巴回流及浅静脉回流障碍所致[51]。术中应仔细解剖,避免损伤阴茎背侧的血管、神经,可通过加压包扎或尽可能少保留内板来防治,一般数周或数月后逐渐消退。血肿应术中注意结扎止血,术后良好阵痛。皮瓣坏死较少见,一般先予抗感染治疗,创面护理,多在2~3周自行愈合,多无需后期植皮修补。远期并发症包括包皮内板赘生、转移皮瓣赘生、阴茎皮肤分布不均匀、严重瘢痕、复发等。包皮内板赘生的处理经验是要尽量切除阴茎 Buck 筋膜外及包皮内板的异常肉膜组织,内板覆盖时避免松弛,并进行加压包扎。转移皮瓣赘生的经验是术前精确定位和设计,术中仔细裁剪去除多与的皮瓣及蒂组织。复发是由于术中没有有效固定阴茎根部,导致术后阴茎再次内陷,或者因为保留过多包皮外板形成包皮缩窄环瘢痕,形成限制性包茎[52]。
7 小 结
隐匿性阴茎发病机制复杂,在儿童中多为先天性,成人也可导致继发性隐匿性阴茎,多由肥胖导致,且目前发病率逐年上升,常需要手术干预。术前需充分评估,了解患者既往有无包皮环切术史,是否为下腹部及阴阜脂肪过度堆积导致阴茎埋藏等。目前手术治疗方法很多,且手术方式各有利弊,尚无统一的治疗标准。通过在整形外科的治疗原则下,根据患者的病情制定个体化的方案,甚至联合多种手术方案,可取得不错的美容效果。